Planerad och pågående utveckling

Diagnosregistering

Påbörjad: höst 2020

Planeras klart: vår/sommar 2021

En helt ny diagnosmodul är under utveckling.

Arbetet inleddes i slutet av 2020 och  sker i samarbete med PIDcare i Finland.

Inom diagnosområdet primär immunbrist finns över 450 sjukdomar representerade. Detta antal ökar stadigt vartefter fler gendefekter beskrivs. Det har funnits ett stort behov av att registrera diagnoserna i PIDcare på ett mer strukturerat sätt än vad som varit fallet hittills.

Beslut har därför tagits att ta fram en modul där diagnoserna registreras efter IUIS* klassifikation med nio huvudkategorier (samt en kategori för övrigt) och 39 underkategorier.

Huvudkategorierna är:

• Immunodeficiencies affecting cellular and humoral immunity
• Combined immunodeficiencies with associated or syndromic features
• Predominantly Antibody Deficiencies
• Diseases of Immune Dysregulation
• Congenital defects of phagocyte number or function
• Defects in intrinsic and innate immunity
• Autoinflammatory Disorders
• Complement Deficiencies
• Bone marrow failure
• Övrigt

*International Union of Immunological Societies Expert Committee

Immunglobulin-behandling: mg/kg samt per klinik

Påbörjad: 2018

(pausat 2019-2020)

Planeras klart: sommar 2021

Beräkning av immunglobulinbehandling: dos i mg/kg /individ, medelvärde mg/kg/diagnos och total förbrukning av immunglobulin per klinik. 

Datakvalitet/
validering

Påbörjas: höst 2021 

Kvalitetssidorna i registret ska kompletteras med en sida där datakvalitet redovisas. Sidan ska bl.a. visa bortfall, flaggning för orimliga värden (med möjlighet att godkänna dessa om de ändå är korrekta). Registret kommer också att gås igenom för att identifiera fler variabler där logiska kontroller kan appliceras. En förstudie ska genomföras under 2021.